Напишите нам
Мы любим общаться!Критикуйте, советуйте, улучшайте!

Феохромоцитома

С определением термина есть некоторые сложности. Феохромоцитомой называют гормонально активную опухоль, которая выделяет катехоламины – адреналин, норадреналин и дофамин. Иногда наблюдается выработка других гормонально активных соединений, например, серотонина или кортикотропина, но подобное бывает редко.

Что такое феохромоцитома?

Вырастает опухоль на так называемой хромаффинной, или же феохромной, ткани. Название обусловлено окрашиванием клеток ткани в бурый цвет солями хрома.

Наибольшее количество хромаффинной ткани находится в мозговом слое коры надпочечников, где обычно и образуется феохромоцитома. Но дело в том, что хромаффинные клетки находятся и вне надпочечников – это так называемые параганглии, которые располагаются в районе солнечного сплетения, брюшной аорты, у почек и в некоторых других местах вплоть до головы. Во время внутриутробного развития эти скопления клеток достаточно велики –10-12 миллиметров – и обеспечивают формирующийся организм гормонами. Однако после рождения функции выделения гормонов передаются мозговой коре надпочечников, а эти «предварительные» органы быстро уменьшаются в размерах. У взрослых они уже буквально микроскопические, но при этом некоторое количество хромаффинных клеток остается, и опухоль может образоваться и в этих местах, вне надпочечников.

Современная терминология, принятая Всемирной организацией здравоохранения, называет феохромоцитомой только опухоль надпочечников. Однако во многих публикациях феохромоцитомой называют также и опухоли других локаций хромаффинных тканей. Кроме того, часто можно встретить объединение терминов «феохромоцитома» и «параганглиома», их даже иногда пишут через слеш, понимая как синонимы, хотя не все параганглиомы являются гормонально активными. При этом иногда используемый термин «хромаффинома» чаще всего используется как синоним феохромоцитомы. Эту путаницу надо учитывать, изучая литературу по теме. В данном тексте под феохромоцитомой понимается именно гормонально активная опухоль мозговой коры надпочечников.

Феохромоцитома в 85-90 % случаев возникает внутри надпочечника, почему-то обычно правого. Если же она находится снаружи, то вырабатывает только норадреналин, и все симптомы значительно смягчены. Двусторонняя феохромоцитома встречается приблизительно у 10 % больных.

Опухоль хорошо кровоснабжается, при доброкачественности имеет четкую капсулированную форму. Обычные размеры – от 5 миллиметров до 14 сантиметров, но может разрастаться и больше, известны случаи опухоли массой более трех килограмм. За год она увеличивается на 3-7 миллиметров.

Излишняя гормональная активность опухоли наносит вред многим органам и системам организма. Вспомним основные роли гормонов катехоламинов, которые вырабатываются феохромоцитомой.

Адреналин воздействует на работу сердца, сужение и расширение сосудов, также расширяет бронхи и зрачки. Участвует в регулировке перистальтики кишечника и температуры тела, способствует сжиганию жиров для получения организмом энергии, повышает концентрацию глюкозы в крови.

Норадреналин также повышает артериальное давление и усиливает при необходимости сердцебиение, а также участвует в передаче нервных импульсов через синапсы.

Дофамин необходим для прохождения импульсов по нервной системе, участвует в регулировке артериального давления и сердцебиения, улучшает процесс фильтрации токсинов в почках. Кроме того, именно дофамин участвует в образовании чувства удовольствия, а также улучшает внимание.

Повышенный уровень дофамина вызывает нарушения работы центральной нервной системы, от неврозов до шизофрении.

Таким образом, сбои уровня гормонов, вызываемые феохромоцитомой, вредны для всего организма, и в первую очередь – для нервной и сердечно-сосудистой системы. Например, частым проявлением деятельности феохромоцитомы являются гипертонические кризы.

Феохромоцитома – редкий вид опухоли, при этом в половине случаев она никак не проявляет себя и обнаруживается уже при вскрытии. При жизни заболевание обнаруживается приблизительно у 2-5 человек на миллион, а симптомы проявляются лишь у одного на два миллиона общей популяции.

Чаще всего феохромоцитома выявляется в 20-50 лет, пропорции мужчин и женщин среди больных приблизительно равны.

В большинстве случаев феохромоцитома является доброкачественной, но бывает и злокачественной, по разным источникам – от 10 % до 36 % случаев. При этом метастазирование может начаться и через много лет после начала заболевания, то есть доброкачественное новообразование может переродиться в злокачественное.

Метастазы обычно образуются в легких, печени и в костях. При этом они очень устойчивы к лучевой и химической терапии. Пятилетняя выживаемость после начала метастазирования составляет 50 %.


Причины феохромоцитомы

Причины возникновения феохромоцитомы остаются неизвестными в большинстве случаев.

В настоящее время установлено, что около трети случаев заболевания имеют генетическую причину - обнаружено уже 14 генов, дефекты в которых ассоциируются с феохромоцитомой.

Имеется как минимум шесть синдромов, которые однозначно связаны с заболеванием. Это нейрофиброматоз 1-го типа, или болезнь Реклингхаузена; болезнь фон Гиппеля-Линдау, или VHL-синдром; множественная эндокринная неоплазия типа 2А, или синдром Сиппла, и типа 2В, или синдром Горлина; SDHB-параганглиома; синдром Карни-Стратакиса и триада Карни.

Однако при этих заболеваниях и синдромах может образовываться не строго феохромоцитома, но и параганглиомы вненадпочечных локаций. Кроме того, причины развития этих состояний не всегда известны.


Факторы риска

Риск развития феохромоцитомы повышают:

  • генетические дефекты, передаваемые по наследству (список пополняется, сейчас уже известно 14);
  • нейрофиброматоз 1-го типа, или болезнь Реклингхаузена;
  • болезнь фон Гиппеля-Линдау, или VHL-синдром;
  • множественная эндокринная неоплазия типа 2А, или синдром Сиппла;
  • множественная эндокринная неоплазия типа 2В, или синдром Горлина;
  • SDHB-параганглиома;
  • синдром Карни-Стратакиса;
  • триада Карни.
Войти
Обратная связь
Array ( [0] => 4 [1] => 0.0081655979156494 )