Напишите нам
Мы любим общаться!Критикуйте, советуйте, улучшайте!
Мы любим общаться! Критикуйте, советуйте, улучшайте!

Симптомы и виды гемолитической болезни новорожденных

Виды гемолитической болезни новорожденных

По виду иммунологического конфликта между матерью и плодом по системе АВ0 и другим эритроцитарным факторам крови выделяют несколько форм гемолитической болезни новорожденных:

  • несовместимость эритроцитов матери и ребенка по системе АВ0;
  • несовместимость эритроцитов матери и ребенка по резус-фактору;
  • несовместимость по редким антигенам;
  • смешанная несовместимость.

Выделяют следующие формы заболевания:

  • Анемическая гемолитическая болезнь новорожденных – гемолитическая анемия без дополнительных проявлений, практически всегда протекает в легкой форме.
  • Отечная гемолитическая болезнь новорожденных – при данной форме к анемии добавляется водянка, болезнь практически всегда проявляется в тяжелой форме.
  • Желтушная гемолитическая болезнь новорожденных – при данной форме к анемии добавляется желтуха. Эта форма болезни может иметь несколько видов течения:
    • легкой степени;
    • средней  степени;
    • тяжелой степени.

По наличию осложнений выделяют:

  • Неосложненную форму гемолитической болезни новорожденных.
  • Осложненную форму гемолитической болезни новорожденных, при которой имеют место дополнительные симптомы, требующие срочного лечения.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Общими симптомами гемолитической болезни новорожденных является бледность кожи и слизистых оболочек, а также увеличение селезенки и печени.

Далее имеются различия для трех форм гемолитической болезни новорожденных.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных – наиболее легкая форма заболевания и наименее распространенная.

При этой форме болезни отчетливо заметна бледность кожи. Поведение новорожденного вялое, плохо функционирует сосательный рефлекс, сильно ускоряется сердцебиение. Сразу при рождении увеличение печени и селезенки наблюдается редко и возникает уже впоследствии, при этом это увеличение –умеренное.

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных – самая тяжелая из всех. Она определяется, начиная с процесса родов: отходящие околоплодные воды и оболочки имеют желтушную окраску.

С самого рождения у ребенка отмечаются характерные признаки: выраженная бледность кожи и слизистых оболочек, иногда – со слабым желтушным оттенком. Развивается заметное увеличение печени и селезенки, а также возникает специфический симптом – отеки мягких тканей, скопление жидкости в полости живота, скопление жидкости в околосердечной сумке.

Такие множественные отеки приводят к образованию сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, которые нередко осложняются ДВС-синдромом и шоковым состоянием, что требует проведения реанимационных мероприятий непосредственно после родов.

Без квалифицированной медицинской помощи в этом случае быстро развивается полиорганная недостаточность, что приводит к летальному исходу.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных – самая распространенная.

Желтушно окрашенные околоплодные воды и оболочки пуповины при этой форме встречаются, но редко. Увеличение печени и селезенки может проявляться сразу, но иногда возникает через 6-12 часов после рождения. Бледность кожи и слизистых выражена умеренно, но может быстро развиваться. Характерный признак – раннее выраженное проявление желтухи за первые сутки жизни.

Желтушная форма может проявляться как в легкой, так и в средней, и тяжелой форме, в зависимости от степени выраженности анемии и гипербилирубинемии.

Сразу после рождения начинает возрастать уровень билирубина в крови вследствие распада эритроцитов, вялость и сонливость прогрессируют. В случае отсутствия квалифицированного и своевременного лечения вероятно развитие билирубиновой энцефалопатии: токсическое действие непрямого билирубина на клетки головного мозга приводит к их гибели, что неизбежно провоцирует развитие стойких нарушений работы головного мозга вплоть до летального исхода.

Первая, обратимая, стадия билирубиновой энцефалопатии выражается в вялости, нарушении сосательного рефлекса, внезапных остановках дыхания. Эта стадия протекает очень быстро, и ее обычно даже не фиксируют, хотя в случае ослабленных и недоношенных новорожденных смерть может наступить уже на первой стадии.

Вторая стадия – ядерной желтухи – проявляется на 3-4 день, выражается внезапными остановками дыхания, аритмиями сердечных сокращений, судорогами вплоть до принятия характерной судорожной позы с выгибанием спины и запрокидыванием головы назад. Также наблюдается «выбухание» на голове большого родничка. Обычно смерть наступает как раз на этой стадии.

Третья стадия – мнимого благополучия. Наблюдается внешнее улучшение состояния у выживших. Этот период длится несколько недель.

Четвертая стадия – повторное ухудшение состояния. Формируются тяжелые и при этом необратимые поражения головного мозга и нервов, которые приводят к инвалидности. Спецификой билирубиновой энцефалопатии является осложнение в виде частичной или полной глухоты.

В конечном итоге та или иная патология центральной нервной системы образуется приблизительно у 8 % детей, а отставание в физическом развитии – у 5 %.


Осложнения гемолитической болезни новорожденных

Самое тяжелое осложнение – это билирубиновая энцефалопатия, а также ядерная желтуха, которые приводят к необратимым тяжелым повреждениям центральной нервной системы вплоть до смертельного исхода. Если заболевание развилось до этих стадий, проявляются парезы и параличи, снижение слуха и глухота, патология глазодвигательного аппарата.

Кроме того, при гемолитической болезни новорожденных вероятно развитие кровоточивости слизистых оболочек и ДВС-синдрома. Нередко проявляется синдром сгущения желчи с закупоркой желчных протоков.

Однако помимо «естественных» осложнений, у гемолитической болезни новорожденных имеется специфика: для лечения требуется операция заменного переливания крови, и вот на ее фоне возможно развитие множественных осложнений, которые не могли бы образоваться без лечения, так как больные умирали бы «естественно».

Возможные осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы: застойная сердечная недостаточность, объемная перегрузка сердца, различные аритмии и даже остановка кровообращения. Кроме того, возможно резкое снижение выработки костным мозгом лейкоцитов-нейтрофилов, снижение количества тромбоцитов. Возможна реакция «трансплантат против хозяина» с развитием желтухи и поражением печени.

В сосудах могут образовываться тромбы, которые приводят к их непроходимости. Возможно развитие портальной гипертензии с последующим поражением печени и заменой ее клеток рубцовой тканью, а также острый некроз кишечной стенки.

Также в качестве осложнений типичны нарушения метаболизма: нарушение кислотно-щелочного баланса организма, снижение количества кальция в крови, повышение уровня калия и натрия, понижение концентрации глюкозы.

Иногда может возникнуть гипотермия – температура тела падает до уровня, при котором нормальное функционирование органов невозможно.

Кроме того, имеется вероятность занесения инфекций бактериального или вирусного характера.

Войти
Обратная связь