Напишите нам
Мы любим общаться!Критикуйте, советуйте, улучшайте!
Мы любим общаться! Критикуйте, советуйте, улучшайте!

Симптомы и виды системной склеродермии

Виды системной склеродермии

Течение системной склеродермии может иметь несколько форм:

  • Диффузная форма - при данной форме происходит быстро прогрессирующее симметричное утолщение кожи лица, туловища и конечностей. Уже в начальном периоде заболевания поражаются внутренние органы, в первую очередь почки. Быстро развивается поражение сосудов.
  • Висцеральная форма - при данной форме поражаются только внутренние органы, в первую очередь легкие, сердце и почки.
  • Лимитированная форма - при данной форме происходит очаговое поражение кожи, утолщается кожа лица и дистальные отделы конечностей: кисти и предплечья рук, а также стопы и голени ног. Вначале могут возникать поражения сосудов, а уже через 2-3 года - поражения кожи. Длительное время болезнь может проявляться только бледностью, холодностью кистей и отечностью пальцев. Из внутренних органов чаще всего поражаются легкие, желудочно-кишечный тракт и печень.
  • Ювенильная форма - при данной форме дебют системной склеродермии развивается до 16 лет.
  • Другие перекрестные синдромы - при данной форме сочетаются проявления системной склеродермии и других ревматологических заболеваний (дерматомиозита, ревматоидного артрита).

Также существуют формы ограниченной склеродермии: бляшечная форма, когда участки уплотненной кожи выглядят как бляшки, и линейная форма, когда уплотнение кожи происходит в виде полос, которые располагаются на лице или конечностях.

Схожую симптоматику с системной склеродермией могут давать: диабетическая нейропатия, склередема, склеромикседема Арндта-Готтрона, эозинофильный фасциит, AL-амилоидоз, хроническая реакция «трансплантат против хозяина».


Симптомы системной склеродермии

Симптомы системной склеродермии разнообразны и зависят от пораженных болезнью органов или кровоснабжающих их сосудов. Заболеванию всегда сопутствуют быстрая утомляемость во время физических нагрузок, общая слабость, повышение температуры около 37,3-37,5 ºC, снижение массы тела.

Поражение сосудов

Первыми при системной склеродермии поражаются сосуды. Возникает синдром Рейно - утолщается просвет капилляров и мелких артерий, уменьшается количество мелких капилляров, снижается кровоснабжение кожи и внутренних органов. Через некоторое время это приводит к тому, что кожа и органы постоянно недополучают питательные вещества.  Некоторые оставшиеся капилляры разрастаются и расширяются, вследствие чего появляются сосудистые «звездочки».

Сосудистые нарушения особенно четко проявляются на кистях рук, они становятся бледными и холодными, пальцы становятся отечными, плотными. В пальцах нарушается чувствительность, появляется онемение и покалывание. Затем они приобретают синюшную окраску, болят. Эти симптомы усиливаются при воздействии холода или во время эмоциональных стрессов - развивается сосудистый спазм, в ходе которого пальцы бледнеют, а затем становятся сине-фиолетовыми. При отогревании рук или самостоятельном завершении сосудистого спазма пальцы приобретают выраженную розовую окраску. На поздней стадии заболевания на кончиках пальцев могут появляться участки некроза, язвы. Такие язвы могут появляться на областях тела, на которые оказывается давление: в области локтевых, коленных, голеностопных суставов, на пятках. Сосудистый спазм может проявляться не только в пальцах рук, но и на кончике носа, в губах и ушных раковинах, в языке, в участках бедра над коленными суставами.

Поражение кожи

Поражения кожи развиваются постепенно и имеют три стадии. Вначале развивается плотный отек, кожу с трудом можно защипнуть в складку, на лице больного разглаживаются морщины и носогубный треугольник, заостряется нос и натягиваются ноздри, губы истончаются, лицо начинает выглядеть как восковая маска, мимика становится скудной. Отечность кожи затрудняет движения в суставах. На следующем этапе поражения изменяется пигментация кожи: на одних участках кожи появляется потемнение, другие участки отличаются бледностью, появляются сосудистые «звездочки». Затем кожа истончается, становится «старческой» - морщинистой, дряблой и блестящей. На этом этапе характерно образование вокруг рта продольных складок в большом количестве. Это не дает больному полностью открывать рот. В поздней стадии заболевания атрофируются участки слизистых оболочек, эти участки изменяют цвет и структуру, образуют провалы в слизистой.

Поражение сердца

Уплотнение сердечной мышцы приводит к нарушению ее сократительной функции. Уменьшение капилляров приводит к постоянной ишемии сердца. Возникает аритмия, сильные сердцебиения, боли в сердце. На фоне этих патологических изменений могут возникать воспаления оболочки сердца.

Поражение легких

Утолщение стенок альвеол приводит к одышке, сухому кашлю, ощущению нехватки воздуха у больных системной склеродермией. На этом фоне нередки случаи серьезных осложнений.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Данные нарушения возникают у большинства людей, страдающих от системной склеродермии. Фиброз и истончение оболочки пищевода приводит к развитию гастроэзофагеального рефлюкса, когда кислое содержимое желудка забрасывается в пищевод и травмирует его, больной при этом ощущает изжогу. Нарушается моторика ЖКТ и усвоение необходимых питательных веществ. Появляются чувство тяжести в животе, боли в животе, запоры, диарея, метеоризм. На поздней стадии заболевания может возникнуть расширение кишечника.

Поражение почек

Около 60 % больных системной склеродермией имеют поражение почек. Оно проявляется повышенным артериальным давлением, скудным количеством выделяемой мочи. Поражение почек с развитием артериальной гипертензии может влиять на глаза, ухудшая зрение.

Поражение опорно-двигательного аппарата

При системной склеродермии может возникать кальциноз. При этом патологическом состоянии соли кальция откладываются под кожей пальцев рук, вокруг суставов. Эти отложения выглядят как белые образования, видимые сквозь кожу. Фиброз синовиальной оболочки суставов приводит к появлению боли, снижению двигательных функций суставов и утренней скованности, которая характерна для ревматоидного артрита. На поздней стадии заболевания начинают разрушаться фаланги пальцев, вызывая их деформацию и уменьшение длины.

Фиброз мышечных волокон и уменьшение количества капилляров в мышечной ткани приводит к развитию мышечной слабости, атрофии. На этом фоне может развиться миозит, который вызывает боли в мышцах.

Системная склеродермия может иметь разный характер течения. При остром течении прогрессирование заболевания развивается стремительно и приводит к смерти уже через два года. Характеризуется быстрым нарастанием тяжелых поражений сосудов, кожи и внутренних органов. При подостром течении возникает плотный отек кожи, появляется полиартрит или полимиозит, поражаются внутренние органы и сосуды. Хроническое течение системной склеродермии начинается с синдрома Рейно, прогрессирует в виде уплотнения кожи, ухудшения работы суставов, патологического растворения костной ткани. При этом течении заболевания медленно развиваются поражения внутренних органов.


Осложнения системной склеродермии

Со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • микроангиопатическая гемолитическая анемия;
  • гипопластическая анемия;
  • перикардит;
  • эндокардит;
  • перикардиальный выпот;
  • очаговый некроз миокарда;
  • гангрена пальцев.

Со стороны дыхательной системы:

  • кисты легких;
  • буллезная эмфизема легких;
  • легочная гипертензия;
  • плеврит.

Со стороны эндокринной системы:

  • фиброз щитовидной железы;
  • болезнь Хашимото;
  • подострый тиреоидит.

Со стороны пищеварительной системы

  • нарушение глотания;
  • гастроэзофагиальный рефлюкс;
  • пищевод Баретта;
  • язвы пищевода, двенадцатиперстной кишки, толстой кишки;
  • атрофия слизистой оболочки толстой кишки;
  • дивертикулез кишечника;
  • сексуальная дисфункция.

Со стороны мочевыделительной системы:

  • гломерулосклероз;
  • почечная недостаточность;
  • инфаркт почки.

Другие осложнения:

  • онемение лица;
  • первичный биллиарный цирроз печени;
  • жировая дистрофия печени;
  • периодонтит;
  • стоматит;
  • атрофический ринит;
  • синдром Шегрена;
  • лейкопения;
  • тромбоцитопения.
Войти
Обратная связь