Напишите нам
Мы любим общаться!Критикуйте, советуйте, улучшайте!

Тромбоцитопения

Тромбоциты, они же бляшки Биццоцеро, а также «кровяные пластинки» – это вид кровяных клеток. В норме концентрация тромбоцитов у человека составляет 180-400 тысяч на микролитр, снижение их концентрации менее 150 тысяч на микролитр называется тромбоцитопенией.

Что такое тромбоцитопения?

Тромбоциты, или красные кровяные тельца, формируются делением специальных клеток, называемых мегакариоцитами, находящихся в костном мозге. Тромбоциты – не полноценные клетки, так как у них нет ядра. Зато они обладают способностью увеличивать свой объем, приобретая сферическую форму, а также образовывать выросты, при помощи которых могут соединяться друг с другом, а также прикрепляться к стенкам кровеносных сосудов. При повреждении тонких кровеносных сосудов именно тромбоциты образуют так называемый первичный тромб, прекращая капиллярное кровотечение.

Кроме того, тромбоциты осуществляют синтез факторов роста, воздействующих на регенерацию тканей стенок сосуда, а также эпителия внутренних органов и фибробластов соединительных тканей.

Недостаток тромбоцитов приводит к тому, что возникшие капиллярные кровотечения останавливаются не так быстро, как это положено, и восстановление тканей впоследствии также затруднено. Второй фактор не виден «на глаз», а вот мелкие и мельчайшие кровотечения видны на коже невооруженным глазом.

Тромбоцитопения – это скорее не самостоятельное заболевание, а синдром, который может проявляться при различных заболеваниях, но при этом часто встречается и тромбоцитопения «сама по себе», вызванная, например, приемом некоторых лекарственных средств.

В младенчестве и у новорожденных тромбоцитопения встречается у 0,1-0,5 % детей, и только у половины обнаруживается кровотечение, у других заболевание протекает в скрытой форме и геморрагический синдром не проявляется.

Заболевание имеет два пика вероятности в зависимости от возраста: дошкольники и зрелые люди в 40 лет и старше. При этом у детей чаще всего обнаруживается острая форма заболевания, а взрослые страдают от хронической.

Мужчины страдают от тромбоцитопении в три раза реже, чем женщины.


Причины тромбоцитопении

Недостаток количества тромбоцитов может возникать различными путями.

Во-первых, может образовываться недостаточно тромбоцитов.

Недостаточное образование тромбоцитов может происходить по причине дефицита мегакариоцитов, то есть клеток, которые вырабатывают тромбоциты – это заболевание называют гипоплазией мегакариоцитарного ростка. Это может быть врожденным состоянием, например, при аномалии развития Мей-Хегглина.

Кроме того, при некоторых генетических заболеваниях тромбоциты образуются формально в достаточном количестве, но при этом дефективны и не могут выполнять свои функции. Например, при синдроме Вискотта-Олдрича вырабатываются уменьшенные в размерах тромбоциты с сокращенным сроком жизни, а при синдроме Бернара-Сулье – значительно увеличенные тромбоциты, но с выраженной функциональной недостаточностью.

Поражение может возникнуть и уже во взрослом возрасте, например, в результате лучевой болезни. Костный мозг также может угнетать алкоголь, некоторые лекарства, вирусы ВИЧ и гепатита, а также паротита.

Кроме гипоплазии мегакариоцитарного ростка, возможно замещение тканей костного мозга на другие, неспособные вырабатывать тромбоциты. В этом плане представляет опасность миелофиброз, при котором костный мозг заменяется фиброзной тканью, и саркоидоз, при котором замещение происходит гранулемами.

Злокачественное перерождение мегакариоцитарного ростка может случиться и как результат образования метастазов онкологических заболеваний, а также при различных видах рака крови – при остром лейкозе, лимфоме, болезни Рустицкого-Калера, генерализованной плазмоцитоме.

Для выработки тромбоцитов важны витамины B9 и B12, их дефицит имеет место при мегалобластной, апластической и железодефицитной анемии.

Тромбоцитопению незначительной степени может вызывать состояние гипоксии.

Вторая группа причин: тромбоциты могут образовываться в достаточном количестве, но затем массово разрушаться. Это – основной вариант механизма тромбоцитопении, обычно имеющий иммунный характер – уничтожение тромбоцитов специфическими для них антителами и иммунными комплексами, что может быть как врожденной, так и приобретенной патологией.

Иммунная форма тромбоцитопении вызывается выработкой антител, которые уничтожают чужеродные тромбоциты, попадающие в организм, например, при переливании крови или при беременности от матери. Это такие заболевания, как неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (несовместимость крови матери и плода) и посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура – осложнение после переливания крови.

Аутоиммунная форма тромбоцитопении – это появление в организме антител к собственным тромбоцитам. Если причина неизвестна, то есть тромбоцитопения является первичным заболеванием, то данную болезнь называют аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Как вторичное заболевание эта форма тромбоцитопении может развиться вследствие различных онкологических заболеваний лимфоидной ткани, таких как лимфома, лимфолейкоз, лимфогранулематоз, гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера), системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Также причиной могут быть вирусные заболевания, такие как опоясывающий лишай, ВИЧ-инфекция. В случае развития аутоиммунного поражения каких-либо внутренних органов заболевание может перекинуться и на костный мозг.

Лекарственная иммунная тромбоцитопения может образоваться вследствие употребления лекарств при индивидуальной непереносимости или при некорректном приеме. Чаще всего причиной развития заболевания являются антибиотики, особенно сульфаниламиды и левомицетин, противосудорожные препараты, диуретики, нестероидные противовоспалительные препараты, седативные средства, антигистаминные препараты. Повышают риск лекарственные средства для терапии диабета, а также антитиреоидные, антиаритмические, противопаразитарные и противотревожные средства. И разумеется, лекарства, снижающие свертываемость крови, среди которых находится всем известный аспирин.

К этому же списку логично добавить употребление наркотиков, в том числе и наркотических средств как обезболивающих по медицинским показаниям.

Тромбоцитопения может возникать и по причинам, не имеющим отношения к иммунной системе. Часто проблема связана с врожденным пороком сердца. Сильный токсикоз у беременной может как служить причиной заболевания, так и указывать на выраженные врожденные пороки развития, при которых тромбоцитопения входит в общую патологию.

Массовое разрушение тромбоцитов без участия иммунного механизма возможно при механическом травмировании клеток, например, при наличии искусственных клапанов сердца и шунтов на кровеносных сосудах. Также возможной причиной может быть атеросклероз, онкология с метастазами в кровеносной системе, болезнь Маркиафавы-Микели (приобретенная гемолитическая анемия), болезнь Гассера, инфекционные заболевания и воздействие лекарственных препаратов. Риск повышают также ожоговая болезнь и переохлаждение организма.

Еще одна возможная форма заболевания – это тромбоцитопения потребления, то есть увеличение потребности в тромбоцитах при сохранении их образования – в этом случае их станет не хватать. Обычно это происходит при значительной кровопотере и ДВС-синдроме, а также при использовании аппарата искусственного кровообращения.

Вариант этой формы – тромбоцитопения разведения, развивающаяся на фоне массивного внутривенного введения плазмы крови и ее заменителей, лекарственных растворов.

Особо надо отметить беременность, при которой объем циркулирующей в организме крови возрастает хотя и постепенно, но приблизительно в полтора раза.

Последняя форма заболевания – тромбоцитопения перераспределения. Дело в том, что 30-45 % тромбоцитов обычно не циркулирует по организму, а «сидит в засаде» в селезенке, откуда отправляется «на дело» по мере необходимости. Если же селезенка увеличивается, то в ней может поместиться больше тромбоцитов, и их доля от общего количества может составить 80-90 %, что снизит концентрацию в крови. Кроме того, слишком большая задержка тромбоцитов в селезенке приводит к раннему их разрушению.

Тромбоцитопения перераспределения может развиться при циррозе печени, различных видах рака крови, некоторых инфекционных заболеваниях, таких как инфекционный эндокардит и малярия. Иногда причиной является гемангиома – доброкачественная опухоль с разрастанием сосудистой ткани.

Для новорожденных риск заболевания повышает резус-конфликт в тяжелой форме, плацентарная недостаточность и врожденные инфекции, такие как цитомегаловирусная инфекция, краснуха и токсоплазмоз. Во время родов может повлиять асфиксия ребенка, позже – развитие сепсиса новорожденных.


Факторы риска

Риск развития тромбоцитопении повышают:

  • гипоплазия мегакариоцитарного отростка;
  • аномалия Мей-Хегглина;
  • синдром Вискотта-Олдрича;
  • синдром Бернара-Сулье;
  • лучевая болезнь;
  • хронический алкоголизм;
  • наркомания;
  • ВИЧ;
  • гепатит;
  • паротит;
  • миелофиброз;
  • саркоидоз;
  • онкологическое перерождение мегакариоцитарного отростка;
  • лейкоз;
  • лимфома;
  • болезнь Рустицкого-Калера;
  • генерализованная плазмоцитома;
  • дефицит витаминов B9 и B12;
  • мегалобластная анемия;
  • апластическая анемия;
  • железодефицитная анемия;
  • гипоксия;
  • аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
  • посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура;
  • лимфолейкоз;
  • лимфогранулематоз;
  • гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит;
  • опоясывающий лишай;
  • аутоиммунное поражение каких-либо внутренних органов;
  • антибиотики;
  • противосудорожные препараты;
  • диуретики;
  • нестероидные противовоспалительные препараты;
  • седативные средства;
  • антигистаминные препараты;
  • препараты для терапии диабета;
  • антитиреоидные препараты;
  • антиаритмические препараты;
  • противопаразитарные средства;
  • противотревожные средства;
  • лекарства, понижающие свертываемость крови;
  • аспирин;
  • врожденный порок сердца;
  • сильный токсикоз беременной;
  • искусственный клапан сердца;
  • шунты кровеносных сосудов;
  • атеросклероз;
  • онкология с метастазами в кровеносной системе;
  • болезнь Маркиафавы-Микели;
  • болезнь Гассера;
  • ожоговая болезнь;
  • переохлаждение организма;
  • значительная кровопотеря;
  • ДВС-синдром;
  • использование аппарата искусственного кровообращения;
  • массивное внутривенное введение плазмы крови и ее заменителей, лекарственных растворов;
  • беременность;
  • увеличение селезенки;
  • инфекционный эндокардит;
  • малярия;
  • гемангиома;
  • резус-конфликт в тяжелой форме;
  • плацентарная недостаточность;
  • цитомегаловирус;
  • краснуха;
  • токсоплазмоз;
  • асфиксия ребенка при родах;
  • сепсис новорожденных.
Войти
Обратная связь
Array ( [0] => 4 [1] => 0.13025712966919 )