Напишите нам
Мы любим общаться!Критикуйте, советуйте, улучшайте!

Врожденные пороки сердца

Одна из самых распространенных врожденных патологий, которая может привести к смерти при рождении и в течение первого года жизни, является врожденный порок сердца. 

Это целая группа патологий развития сердца и его крупных сосудов. Нарушение кровотока в результате таких аномалий без лечения в большинстве случаев приводит к развитию сердечной недостаточности, а часть аномалий требует немедленного оперативного вмешательства. У новорожденных врожденный порок сердца встречается приблизительно у 8-14 на 1000 младенцев.

Сердце – это один из важнейших органов человеческого тела, от его правильной работы зависит здоровье всего организма. Сердце состоит из мышц (они называются миокардом) и соединительной ткани, которая формирует клапаны и крупные сосуды. В норме сердце ритмично сокращается, прокачивая через себя кровь. Выделяют малый круг кровообращения – насыщение крови кислородом в легких при дыхании, и большой круг кровообращения – перенос кислорода по всему организму.

Сердечный «насос» человека четырехкамерный: правая и левая половина сердца делятся на предсердия (вверху) и желудочки (внизу). Маршрут крови в норме таков: собранная венами кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, которое при сокращении отправляет порцию крови в правый желудочек. Тот, в свою очередь, сокращаясь, перенаправляет ее в легкие. Протекая через легкие, кровь обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Оттуда она проходит через митральный клапан и попадает в левый желудочек, из которого по артериям направляется к органам тела.

Если патологии развития отсутствуют, то артериальная и венозная кровь нигде не смешиваются, поскольку правая и левая половины сердца между собой напрямую не сообщаются. Кроме того, кровь в норме движется по организму строго в одном направлении, что обеспечивается клапанами сердца.

При развитии плода в организме беременной женщины сердце не сразу формируется как у взрослого: малый круг кровообращения не может быть задействован, так как плод не дышит самостоятельно. Только после родов, оказавшись вне организма матери, легкие впервые заполняются кровью во время первого крика ребенка. Поэтому у плода сердце имеет протоки, отсутствующие у здорового, уже отделившегося организма человека. Протоки дают возможность крови циркулировать в обход «простаивающих» легких. Имеется специальный проток, соединяющий аорту и легочную артерию, венозный проток между пупочной и нижней полой венами, а также овальное окно между предсердиями.

После рождения, когда начинают работать легкие, объем проходящей по малому кругу кровообращения крови увеличивается в десять раз. Перепад давления в предсердиях по сравнению с периодом до родов закрывает овальное окно клапаном со стороны левого предсердия. В результате уже через сутки кровоток через овальное окно сохраняется менее чем у половины детей, а полностью окно зарастает к году, максимум – к двум. Также закрываются артериальный и венозный протоки, полностью исчезая через 2-3 месяца. После этого кровь, выходящая из правого желудочка, полностью проходит через легкие.

Наличие врожденного порока развития сердца означает, что во время внутриутробного развития в формировании сердца или близлежащих крупных артерий и вен произошел сбой, органы сформировались с грубыми дефектами, делающими невозможной нормальную работу сердца. Однако это не означает несовместимости с относительно нормальной жизнью – патология может быть выражена в различной степени. Так, около 5 % больных вообще не имеют ограничений и снижения качества жизни, приблизительно 33 % могут себе позволить умеренные физические нагрузки, 31 % – легкие нагрузки, еще 25 % должны ограничивать любые физические нагрузки и только 5 % имеют серьезные ограничения, реально снижающие качество жизни.

Хирургическая помощь требуется приблизительно десятой части больных, при этом возможности современной хирургии позволяют уже добиваться менее 5 % вероятности летального исхода, и следует думать, что в дальнейшем процент неблагоприятного исхода операций снизится еще больше.


Причины врожденных пороков сердца

Часть врожденных пороков сердца обусловлены генетикой. Хромосомные аномалии являются причиной приблизительно 5  % случаев заболевания, а 2-3,5 % вызываются мутациями единичных генов.

Имеется целый список генетических синдромов и хромосомных аномалий, при которых неизбежен или очень вероятен врожденный порок сердца. Это синдромы Апера, Видемана-Беквита, Ди Джоржи, Эллиса - Ван-Кревельда, Холта-Орама, Марфана, Нунана, Пьера-Робена, Тричера-Коллинза, синдромы CHARGE, VACTERL, а также синдром тромбоцитопении и отсутствия лучевой кости. Кроме того, известны нейрофиброматоз, пентада Кантрелла и туберозный склероз.

Кроме синдрома Дауна (трисомия 21-й хромосомы), который очень часто сопровождается пороками развития сердца, та же ситуация наблюдается при трисомии по 13-й хромосоме (синдром Паттау), по 18-й (синдром Эдвардса) и при синдроме Тернера (моносомия 45-й хромосомы).

Негативные факторы внешней среды, то есть влияние радиации и химических соединений (чаще всего тяжелых металлов и органических растворителей, лаков, красок), а также злоупотребление медикаментами, дают 3-5 % случаев заболевания. Некоторые группы препаратов, например, противоэпилептические и нестероидные противовоспалительные, особо опасны в этом плане. К этой же группе относятся употребление наркотиков и злоупотребление алкоголем, курение во время беременности.

Опасность представляют и неблагоприятные экологические факторы, которые в значительной степени пересекаются с предыдущей группой. Однако если вы можете уйти, например, с производства, в котором используются опасные химические вещества, то загрязнение воды или воздуха окружающей среды происходит постоянно.

Инфекционные заболевания во время беременности опасны, но особенно риск развития пороков сердца повышается при краснухе, цитомегаловирусе и гриппе, а также других вирусных инфекциях.

Некоторые неинфекционные заболевания также могут стать причиной порока сердца, а именно: различные метаболические нарушения, сахарный диабет, фенилкетонурия, тяжелый токсикоз во время беременности. Заболевания сердечно-сосудистой системы, связанные с нарушениями коллагена сосудов, также могут привести к образованию порока сердца.

Также повышает риск недостаточность питания беременной, особенно на ранних сроках, причем речь идет не только о калориях, но и о полноценности в плане витаминов и микроэлементов.

Статистически риск образования врожденного порока сердца у ребенка повышается с предшествующими репродуктивными проблемами, такими как выкидыши или мертворожденные дети, а также увеличением возраста обоих родителей.


Факторы риска

Риск возникновения врожденного порока сердца повышают:

  • синдром Апера;
  • синдром Видемана - Беквита;
  • синдром Ди Джоржи;
  • синдром Эллиса – Ван-Кревельда;
  • синдром Холта - Орама;
  • синдром Марфана;
  • синдром Нунана;
  • синдром Пьера - Робена;
  • синдром Тричера - Коллинза;
  • синдром CHARGE;
  • синдром VACTERL;
  • синдром тромбоцитопении и отсутствия лучевой кости;
  • нейрофиброматоз;
  • пентада Кантрелла;
  • туберозный склероз;
  • синдрома Дауна;
  • синдром Паттау;
  • синдром Эдвардса;
  • синдром Тернера;
  • другие хромосомные и генетические аномалии;
  • тератогенные факторы внешней среды;
  • радиация;
  • контакт с токсическими химическими веществами;
  • злоупотребление медикаментами;
  • употребление наркотиков;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение во время беременности;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • краснуха;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • грипп;
  • другие вирусные инфекции;
  • различные метаболические нарушения;
  • сахарный диабет;
  • фенилкетонурия;
  • тяжелый токсикоз во время беременности;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы, особенно связанные с нарушением синтеза коллагена сосудов;
  • недостаточность питания беременной;
  • предшествующие репродуктивные проблемы;
  • значительный возраст одного или обоих родителей. 
Войти
Обратная связь
Array ( [0] => 4 [1] => 0.20979905128479 )